长期酗酒需放心 Marchiafa-Bignami 病

2021-12-06 16:12:25 来源: 三明癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 疾是一种罕见的以大脑皮质脱髓鞘和疾变为特征西的疾疾，常见于酒精中毒疾患者。近期，来自印度科泽科德医学院内科及药理学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 疾，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁成年疾患者，20 年前开始有中度酗酒史，近一个月表现出近无意识及指派性疾疾，人格改变，四肢疾患。

图 1 矢状位 T2WI（a）和垂直 T2-FLAIR（b）显示大脑皮质轻度发炎，整个大脑皮质高信号，结构保留

确诊：Marchiafa-Bignami 疾

Marchiafa-Bignami 疾以大脑皮质的的中央层受累为主，背层和腹层相对保留，表现出「三明治征西」。其他受累的白质有前连合、后连合、皮质脊椎束、大脑半球白质及小脑中脚。

疾因

认知障碍，四肢异常，疾症发作及苏醒。

主要特点

1. 酒精中毒疾患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示大脑皮质高信号；

2. 磁共振能谱是关键的辅助确诊技术，可显示 NAA/Cr 比值在疾疾发作后的前 4 个月减少，随后出现代谢岭、脂质岭，这些发现与临床症状的恢复原不符。

辨别确诊

大脑皮质胶质瘤：占位波动引致大脑皮质肿大。

脱髓鞘：疾灶上会离散，垂直栖息于，呈 Dawson 手指征西。